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原发性胃肠道淋巴瘤1例及文献学习

时间:2022-04-03 10:10:23 浏览次数:

1临床资料

患者:男性,61岁。患者自诉近1年以来出现腹痛、腹泻症状,疼痛以中腹部为主、呈阵发性、持续时间不等、疼痛能忍,腹泻为黄色水样便、平时1~2次/d、最多达5次/d,进食冷生、辛辣食物时症状加重,无发热、恶心、呕吐、腹胀、纳差,无粘液脓血便及里急后重,体重下降(体重20kg)。

查体:T 36.3℃,P 88次/min,R 22次/min,Bp 130/80mmHg,全身皮肤均可见散在白癍。心肺无异常。腹软,全腹均有压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及。肠鸣音5次/min。

辅助检查:血常规:血红蛋白108.0g/L,肝功:白蛋白31.5g/L,血沉62mm/H,粪常规:颜色黄褐色,外观略稀便,镜检:脂肪球偶见,潜血阳性[+]。腹部彩超示:脾大、余(-)。降钙素原正常。肠镜示:横结肠、降结肠、乙状结肠粘膜可见较多密集分布大小约0.3x0.4cm扁平息肉样隆起,直肠可见一大小约1.0x1.2cm有蒂息肉。胸、腹部CT示:两肺上叶右肺中叶见散在小结节样影。脾大。右侧升结肠及结肠肝曲区肠管壁不均匀增厚,考虑:①结肠占位?②炎症?请结合临床必要时CT增强。腹膜后及肠系膜结节影(肿大淋巴结?)。胃镜示:慢性浅表性胃炎伴糜烂胃淋巴瘤?胃肠镜病检回示:胃窦:慢性轻度浅表性胃炎伴间质内淋巴组织增生,十二指肠降部及结肠、直肠考虑低度恶性粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。诊断:原发性胃肠道淋巴瘤。

2讨论

原发性胃肠道淋巴瘤(prima gastrointestinal lymphoma,PGIL)是结外非霍奇金淋巴瘤最常发生的部位,约占40%。其中原发性胃淋巴瘤是胃肠道最常见的淋巴瘤,占全部胃肠道淋巴瘤的40%~50%。依次好发于胃、小肠及结肠。PGIL起源于胃肠壁淋巴组织内,多为非霍奇金淋巴瘤,B细胞性多见,肿瘤沿粘膜下生长逐步浸润胃肠壁。胃肠道淋巴瘤的临床表现缺乏特异性,表现为非特异性的胃肠道症状,如腹痛、腹部包块、体重下降、肠梗阻、消化道出血等较为多见,发热少见;晚期与癌肿极为相似。故术前误诊率极高。内镜活检和消化道造影是术前诊断的主要手段,因胃肠淋巴瘤病变原发于粘膜深层,故内镜活检阳性率低。结肠非霍奇金淋巴瘤发病率低,占结肠恶性肿瘤的0.5%~2.0%,病变以回盲部最多见,占70%,这与回盲部淋巴组织丰富有关。结肠淋巴瘤与相应部位结肠癌的临床表现极为相似,腹痛、腹部包块、排便习惯改变、便血、有或无发热为主,缺乏特异性临床表现,术前诊断较为困难。诊断标准所有病例均按照dawson[1-3]诊断标准,即:①全身无病理性淋巴结肿大;②白细胞总数及分类无异常;③胸片检查无纵隔淋巴结肿大;④手术中除发现胃肠道及其区域淋巴结肿大外,无其他腹部肿块;⑤肝脾未受累及。治疗应根据患者的一般情况、病理类型及临床分期,施行手术、化疗及放疗等综合治疗,以手术为主。手术方式按照结肠癌根治术进行。结肠淋巴瘤为膨胀性生长,与周围组织多为炎性粘连,手术切除概率较大。对于出现消化道出血、梗阻或穿孔等并发症者,应积极手术探查。术中尽可能切除原发病灶和肿大淋巴结,明确诊断和分期。目前结肠淋巴瘤尚缺乏统一的预后指标,预后主要与病理类型、肿瘤分期、切除是否彻底及术后是否行化疗、放疗有关。临床分期较早、低度恶性者,可获得长期生存,总的5年生存率可达50%,复发率为20%~25%。

本病预后与其病理类型、肿瘤分期、手术彻底与否及术后有无化疗等有关,有的学者[4~7]认为病理类型、病期和全身状态及重要脏器的功能状态是影响非霍奇金淋巴瘤远期生存的主要因素,而全身状态及重要脏器的功能状态关系到能否使用及顺利完成治疗计划,直接影响到预后的好坏。

总之,随着免疫学和分子病理学的进展,人们已发现,胃肠道淋巴瘤不仅具有霍奇金病罕见、滤泡性淋巴瘤少见、B细胞淋巴瘤多见的特点,而且胃肠道淋巴瘤的组织发生、病理形态和生物学行为与结内淋巴瘤不同,是一组具有独特临床病理特征的肿瘤。因此,病理医生不能仅以淋巴结淋巴瘤分类的标准来诊断和分型,必须引入新概念、新诊断,并有必要对MALT淋巴瘤尤其是高恶MALT淋巴瘤进行深入探讨,提高临床病理诊断水平。

参考文献:

[1]2006-7-19 16:53:17 62例原发性胃肠道恶性淋巴瘤病理新分类形态研究临床与实验.病理学杂志.

[2]1999年第1期第15卷论著作者:蔡瑞霞张惠箴周健华陈洁晴单位:蔡瑞霞张惠箴周健华陈洁晴(上海市第六人民医院病理科,200233).

[3]潘国宗、曹世植、现代胃肠病学,北京:科学出版社,1994:1100-1177.

[4]徐克成,江石湖,消化病现代诊疗,上海:上海科学技术出版社,2001:112-210.

[5]金振峰,朱雅琪、消化内科主治医生400问、北京:联合出版社,1998:181-205.

[6]Maura,Faraci,Giovanni,kemia survivors treated with cranial radiotherapy:a cross sectional,single center study.[J].Pediatric blood&cancer,2011,57-58.

[7]G F,Zheleznikova,N V,Skripchenko,L A,Alekseeva.The immunologic factors in cerebrospinal liquor under bacterial,fungous or parasitic neuro-infections:a literature review[J].Klinicheskaia laboratornaia diagnostika,2012:11.

编辑/王海静

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