摘要：目的 探讨新生儿先天性食管闭锁的X线及MSCT诊断价值。方法 回顾性分析16例新生儿先天性食管闭锁的影像学表现，16例均行X线胸腹部平片及食管造影，其中10例进行了MSCT检查。结果 按照Gross分型方法16例中食管闭锁Ⅲ型12例（Ⅲa型2例，Ⅲb型10例），Ⅰ型2例，Ⅳ型2例。结论 综合应用X线及MSCT检查对先天性食管闭锁的确诊及分型具有重要意义，为外科术前估计与制定正确的手术方案提供更加可靠的影像学依据。
关键词：食管闭锁；先天性；食管造影；新生儿；多层螺旋CT
先天性食管闭锁（CEA）是一种严重的新生儿消化道畸形，常伴有食管气管瘘（TEF），同时可合并消化道、心血管及骨骼系统畸形，其发生率约为1/4000～1/2000，自然死亡率极高[1]，因此，早期诊断并采取积极的治疗措施对本病预后至关重要，其治愈率是新生儿外科技术水平的一项标志[2]。影像检查是早期手术获得成功的关键，通常采用X线胸腹部平片及食管造影，对本病确诊起决定作用，但对下段食管显示不清；多层螺旋CT有利于显示食管闭锁及食管气管瘘的全貌，不仅可以准确诊断、分型、寻找瘘口位置，同时还可评价肺部情况及伴随的其它畸形[3]。本文回顾性分析16例患儿的X线胸腹部平片、食管造影及MSCT影像表现，以期提高对该病的诊断水平。
1 资料与方法
1.1一般资料 搜集我院2008年10月～2013年8月经影像学检查诊断为CEA的新生儿16例，其中6例经手术证实，其中男14例，女2例，年龄1～7d。早产儿10例，足月顺产儿6例，产前孕妇羊水过多者5例，体重1600～3000g。临床表现为首次哺乳时出现呼吸困难、面色发绀，乳汁从鼻腔或口腔返流溢出，停止哺乳后症状缓解。
1.2方法 16例均行X线胸腹部平片及食管造影，10例进行了MSCT扫描。X线胸腹部平片：观察肺部炎症及腹腔胃肠道积气，借以判断有无合并食管气管瘘；X线食管造影：经鼻插入胃管后，电视透视下注入76%泛影葡胺1～2ml，显示食管呈袋状盲端，摄片后立即将对比剂抽净，严防返流引起窒息；MSCT：应用Philips brilliance16层螺旋CT平扫及后处理技术，观察食道上段是否闭锁、下段食管及胃内有无气体、闭锁的上段食管与椎体的位置关系、瘘口位置、评价肺部状态及有无其它畸形。
2 结果
2.1 X线平片表现及诊断 显示上纵隔超过气管宽度的囊状充气影、肺部炎症及胃肠道积气情况。16例胸片均有两肺不同程度的炎症，下段食管不显影；14例腹部肠道内有较多充气；2例腹部无明显充气的肠管影，诊断为Ⅰ型（图1）；12例上纵隔内有超过气管宽度的充气盲囊影，其中2例盲囊位于第2胸椎水平以上，诊断为Ⅲa型，10例盲囊位于第3、4胸椎水平，诊断为Ⅲb型（图2）。
2.2 X线食管造影表现及诊断 可准确显示闭锁食管近端的形态和位置，是否有对比剂进入气管，可对本病的分型作出诊断，但不能显示闭锁远端食管。16例均经食管插管造影检查，其中2例近端无瘘管与气管相通，呈盲端改变，远端胃肠道未见充气，诊断为Ⅰ型（图1）；12例显示近端闭锁食管的盲端，胃管反折，远端胃肠道充气，诊断为Ⅲ型（图2）；2例近端食管气管瘘，诊断为Ⅳ型。
2.3 MSCT表现及诊断 可准确显示闭锁食管的部位、闭锁段的长度、是否有食管气管瘘及瘘管的部位。10例进行了MSCT检查，均为Ⅲ型（图2），通过后处理技术，可显示闭锁食管的近端盲端和下端与气管相通的瘘口。
3结论
3.1先天性食管闭锁的发病机制 一般认为CEA的发生是胚胎时期食管气管的空化和分隔障碍所致[4]。在胚胎发生学上，气管和食管同源于胚胎原始前肠，胚胎第3～8w，内胚层细胞经过不断增殖、实化和空化等一系列过程形成管腔，同时管腔内壁两侧上皮细胞增生形成隔嵴，将管腔分隔为食管和气管。若8w内管腔空泡化过程发生障碍则导致食管闭锁畸形，管腔分隔过程异常则导致食管气管瘘。CEA是新生儿常见的严重发育畸形，形成原因不清楚[5]。目前认为本病因为受孕19～23d人类的前原肠只是单层细胞，食管气管均由此发生，二者共为一管，在第5～6w时由中胚层长出一瓣膜将食管气管分割，先由腹侧管向隆突水平分化并发育成呼吸系统，背侧管向头部延伸，分化发育成食管，这样二者由咽部分割开来。如果此期分割受阻，则可形成咽-气管-食管裂或食管气管瘘；若上皮向背侧的异常伸入则形成食管闭锁。
3.2 先天性食管闭锁的分型 Gross将食管闭锁分为5型[7] ，5型分类示意图见（图3）。Ⅰ型：食管近、远端均闭锁，中间无连接或以纤维组织索条连接，无食管气管瘘，远端食管发育不良或缺如；Ⅱ型：食管近端有瘘管与气管相通，食管远端呈盲端，此型少见；Ⅲ型：食管近端闭锁呈盲端，食管远端有瘘管与气管相通，此型常见。根据食管上下两端的距离，Roberts又将本型分为二个亚型：即Ⅲa型（>2cm）和Ⅲb型（<2cm）；Ⅳ型：食管近、远端均与气管相通有瘘管形成；Ⅴ型：食管无闭锁，仅有食管气管瘘。
3.3影像学检查的意义
3.3.1 X线检查的意义 正位像示上纵隔超过气管宽度的囊状充气影，侧位像示心影后食管下端充气，呈带状透亮影，上抵气管分叉处，下达膈肌，此征象可初步判断两段闭锁食管的距离，为临床手术方案提供重要依据；胃泡及肠管的充气是判断有无食管气管瘘的重要征象。大多伴吸入性肺炎，右上肺多见；平片还可见VACTERL综合征，即先天性食管闭锁合并脊柱、肋骨及心血管系统畸形[8]。对于平片而言，依据胸腔入口是否见含气盲端、向食道插入鼻饲管是否打折以及肠管内是否充气仅能初步诊断该病[3]。
3.3.2食管造影的意义及注意事项 通过食管造影可以明确食管闭锁的类型，但不能显示闭锁下段食管，只能根据食管上段的盲囊端位于椎体的位置来估计两盲端的距离[3]（盲端位于第2胸椎水平以上诊断为Ⅲa型，位于第2胸椎水平以下诊断为Ⅲb型）。造影的注意事项[6]：①造影前立位透视或摄片，观察心血管、胸廓及脊柱的发育情况；注意腹部肠管充气分布，若胃及小肠内有气泡影常提示食管闭锁Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ型。②仔细观察上纵隔，确定食管闭锁盲端位置。③泛影葡胺经导管一边注射一边观察，当病变确定后，缓慢拔管并抽出造影剂。④当发现心血管畸形、肋骨畸形时应想到VACTERL综合征的可能，并继续寻找其他畸形。⑤如食管闭锁盲端位于第2胸椎水平，则判断为Ⅲa型；如果盲端在第3、4胸椎水平则属于Ⅲb型，此型多见。⑥有的学者提出：插入新生儿鼻胃管，当其受阻、卷曲，注入空气5～10ml后，采用头低足高位，摄取胸正侧位像，可观察食管闭锁盲端。⑦手术2～7d应造影了解食管情况、有无吻合口瘘以及食管通畅情况。
3.3.3 MSCT检查的意义 MSCT是一种非侵袭性的检查，能清晰显示含气食管的形态、准确测量闭锁两盲端的距离并可以寻找气管食管瘘口的位置，可准确在术前分型。对决定治疗方案有重要意义。
及早诊断及手术治疗能够显著降低CEA的死亡率。临床手术方案的制定需详尽了解病理分型，特别是区分Ⅲa型和Ⅲb型，前者闭锁盲段之间的距离较长，一期吻合较为困难，后者闭锁盲端之间距离较小，容易吻合且预后较好，因此两盲端的距离是一期手术能否成功的关键。新生儿先天性食管闭锁早期判断意义重大，早期诊断手术成活率高于延迟诊断。因此必须提高产科及儿科医生对本病的认识水平，尤其是孕妇羊水过多者考虑本病的可能，争取在生后1～2d内作出诊断；经鼻插管时，若在10～12cm长度时受阻或在口腔内返折者，可高度怀疑食管闭锁，应综合应用X线胸腹部平片、食管造影及MSCT检查，以明确食管闭锁类型，为临床制定手术方案及预后提供依据和参考，从而提高了患儿存活率及生活质量。
参考文献：
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