病历资料
患者，女，8个月，以“轻咳、喉中痰响4天，发热、呼吸困难进行性加重1天”入院。查体：体温38.5℃，脉搏200次/分，呼吸72次/分，体重8kg，神志清醒，精神萎靡，呼吸浅促，面色苍白，鼻翼扇动，口唇明显发绀，咽部充血，口腔少量黏液。颈软，气管向右侧移位。左侧胸郭饱满，三凹征阳性，左侧呼吸运动减弱，触觉语颤减弱，叩诊鼓音，听诊左肺呼吸音减弱，右肺代偿性增强，心界向右侧移位，心左界叩之不清，心右界为胸骨线外2.0cm，心音低钝，心率200次/分，杂音（-）。腹平软，肝脏右肋缘下1.5cm，双下肢凉，发绀（+），CRT＞3ms，水肿（-）。血常规：白细胞11.8×109/L，中型粒细胞0.257，淋巴细胞0.714，红细胞5.9×1012/L，血红蛋白138g/L，血小板116×109/L。胸CR片示心脏气管向右侧移位，左侧肺野可见密度增高影，密度不均，且可见气体及肠管样阴影，膈面显示不清。钡餐透视见胃内胀气，胃内钡剂阴影，部分钡剂可通过十二指肠，提示左膈疝、左肺炎。肺CT提示左膈疝，心脏纵隔严重右侧移位，左肺不张。入院诊断为左膈疝，急性呼吸衰竭，急性心力衰竭。入院后立即予吸氧、强心、控制感染，转儿外科急诊手术。手术证实为左侧膈疝，横结肠及部分小肠进入胸腔，心脏严重右侧移位，左肺不张。术中予横结肠及小肠还纳入腹腔，修补膈肌裂孔，心脏逐渐复位，左下肺不张逐渐膨胀充气。术后予胃肠减压，控制感染，对症治疗10天患儿痊愈出院。
讨 论
先天性膈疝为先天性膈肌发育缺陷导致，临床表现主要按疝的位置、大小、疝内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小，常在成年后才出现症状，主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀，上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病，偶尔X线检查时，可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿，则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。该患儿考虑为胸腹裂孔疝，该病因为胚胎时期8～9周内膈肌形成过程中，膈肌发育和闭合受到某些因素影响而出现，一般腰肋三角比胸肋三角闭合晚，故后外侧膈疝多见，右侧有肝脏，左腰肋三角闭合又比右侧晚，故左侧胸腹裂孔疝更为多见。腹腔器官进入胸腔，使中肠不能回位到腹腔而致肠旋转不良等。该型膈疝患儿多于新生儿期，出现呼吸窘迫及呕吐等症状，但该患儿于生后8个月时开始出现呼吸窘迫，压迫性肺不张，心脏纵隔严重移位，病情进展迅速，较为少见，特此报道，望引起广大注意。
参考文献
1 江载芳.中华儿科临床手册［M］.济南:山东科学技术出版社,1998:534.
2 韩玉昆.实用新生儿急救指南［M］.沈阳:沈阳出版社,1997:639-643.
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