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摘要小肠原发性恶性淋巴瘤起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见，大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。本病病程较短，多<0.5年，无特异的临床症状。本文报告1例罕见成人小肠原发性弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤致小肠机械性肠梗阻、回肠一回腸肠套叠患者，总结治疗经过。
关键词小肠原发性弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤;小肠机械性肠梗阻;回肠一回肠肠套叠
病历资料
患者，男，69岁。因大便性状改变2年，脐周疼痛17d，2010年3月1日人院。2年前患者无明显诱因出现慢性腹泻，黄稀便2～3次/d，无发热及腹痛，无反酸、嗳气。无里急后重，无黏液脓血便，未予重视及检查治疗。人院前17d，患者无明显诱因出现脐周持续性疼痛，进食后及平卧后腹痛加重，端坐后腹痛缓解。人院前1周患者解黑便3次，50～70g/次，无呕血，既往无腹部手术史。查体：T36.79C，P86次/min，R20次/min，BP130/90mmHg。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。心肺（一），全腹膨隆并以脐周明显，脐周偏右有压痛，无反跳痛及肌紧张。全腹未扪及包块。肝脾肋缘下未扪及。移动性浊音（一）。肠鸣音亢进，7次/min。直肠指检（一）。辅助检查：血常规：WBC7.58x10/L，RBC3.80x10*/L，Hb113g/L，PLT199x10/L，N82.6%，LYM11.64%，LYM0.88x10%/L。胸部X线片（图1）：胸廓对称，纵隔无增宽。腹部立卧位X线片（图2～3）：回肠扩张积液，小肠机械性梗阻。腹部CT提示（图4）：右下腹回肠远端近回盲部见5cmx4cm软组织占位病变，形态不规整，密度不均匀，CT值37HU，增强后呈轻度一中度不均匀强化，动脉期CT值82HU，静脉期CT值65U，肠壁不规则增厚。其上方空回肠扩张，积液、积气。考虑肿瘤性肠梗阻。结肠镜检查：肠腔内未发现占位病变。结肠炎症。降结肠、乙状结肠、直肠黏膜散在片状充血灶，距肛缘30cm处见糜烂灶，有渗血。
术中发现：腹腔内淡黄色腹水约300mL，稍混浊。小肠明显充气、扩张，小肠肠壁有散在白色纤维素附着。肝脏质软，未扪及结节及包块，脾脏不大，横结肠、降结肠、乙状结肠、盆腔及直肠未扪及肿块。于回盲部扪及一肿块，质地中等，肿块约4cmx4cmx3em大小，位于回肠肠腔内，肿块可沿回肠纵轴方向上下游动。肿块向下坠人回盲部开口处。将回肠肿块向，上复位致距回盲部20em处，见肿块致回肠完全梗阻，肿块局部形成蘑菇仔样狭窄梗阻，并使回肠形成长约20cm肠套叠。肠系膜周围未扪及肿大淋巴结。右侧腹膜后未扪及肿块。回肠肿瘤组织病检：回肠非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞型，侵及浆膜层，两切缘未见累及。免疫组化：CD20（+），Ki67个别（+），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。大体标本及病理，见图5和图6。
该例患者行回肠肠段切除+回肠一回肠端端吻合术，术后患者恢复缓慢，于术后第4天出现高热、寒战，诊断为肺部感染。术后第5天出现腹部切口大量粉红色渗液，诊断为腹部切口部分裂开。经加强抗感染，腹部伤口予引流、换药，深静脉营养支持等治疗后，患者体温平稳，腹部感染控制，腹部伤口渗出减少，新鲜肉芽生长良好。于术后第8天，患者肛门恢复排气，于术后第9天顺利排便。腹部饱胀明显减轻，于术后第10天开始进食流质饮食，术后第13天恢复至软食，患者于术后第14天出院。出院时，患者精神状态良好，无发热及寒战，无腹胀及腹痛，无恶心、呕吐，可自行下床活动。出院诊.断：小肠原发性弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤致小肠肠梗阻，回肠一回肠肠套叠。嘱患者休息1周后返院行化疗及生物免疫治疗。
讨论
小肠原发性恶性淋巴瘤（Primary malignant lymphoma of small intestine）起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断为原发性者必须符合下述标准（Dawson修订法）"：①体检无浅表淋巴结肿大;②胸部X线片无纵隔淋巴结肿大;③血液白细胞计数及分类正常;④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结;⑤肝脾无肿瘤转移。该例患者符合上述标准，明确诊断为小肠原发性弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。
临床表现：本病病程较短，多<0.5年，无特异的临床症状。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低热、体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。
成人小肠原发性非霍奇金淋巴瘤致小肠肠套叠仅有个案报道”，尚无大宗病例报道。成人肠套叠占所有肠套叠的5%～16%，成人小肠肠套叠占62%%。对于成人小肠肠套叠应高度警惕是否合并小肠恶性肿瘤。本例报告为成人小肠原发性弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤致小肠机械性肠梗阻，回肠一回肠肠套叠实属罕见。该例报告有其原发性小肠恶性淋巴瘤的影像学表现，CT对于辅助诊断小肠恶性淋巴瘤有重要价值，小肠肠壁不规则增厚、肠腔内软组织肿块、动脉瘤样肠管扩张、肠腔变形、肿块组织CT增强后呈轻度一中度不均匀强化为小肠原发性淋巴瘤的特征性表现，有时还可见到小肠梗阻、小肠套叠等罕见表现，出现溃疡时可见典型的“牛眼”征。对于成人小肠CT发现有小肠管壁不规则增厚、局部软组织肿块、肠梗阻.肠套叠时应考虑小肠原发性恶性淋巴瘤可能。新近研究发现，18F-FDGPET-CT可从功能与代谢方面对胃肠道淋巴瘤与胃肠道癌提供新的鉴别方法甲。18F-FDG主要反映肿瘤的能量代谢，其摄取强度与肿瘤恶性程度及预后有关，淋巴肿瘤组织高代谢，无氧酵解增强，18F-FDG在淋巴瘤细胞储留时间延长，蓄积量增高，故18F-FDGPET-CT显示过度摄取。小肠恶性淋巴瘤的确诊最终靠活检或手术后病检。
原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的治疗：手术切除病灶配合术后化疗为其主要治疗方法，手术可明确诊断，切除病灶，减轻肿瘤负荷，预防肠出血、肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等严重并发症。CHOP方案为治疗小肠非霍奇金淋巴瘤的标准化疗方案。其总体缓解率达80%～90%，其中完全缓解率40%～50%。5年生存率30%～40%%。但CHOP方案的治愈率<50%。对于弥漫性大B细胞型、CD20（+）的非霍奇金淋巴瘤患者，国外已采用单克隆抗体（利妥昔单抗：美罗华）治疗并取得显著性疗效，R-CHOP组总有效率为76%，CHOP组总有效率为60%。目前已被美国FDA正式批准为非霍奇金淋巴瘤的一线治疗方案。国内已有相关研究报道证实，CHOP方案联合单克隆抗体（美罗华）治疗可明显提高治疗的总体有效率”，R-CHOP组为83.8%，CHOP组为65.5%。利妥昔单抗：美罗华联合CHOP方案治疗CD20（+）的弥漫性大B细胞型NHL，能显著降低治疗失败率，同时并不增加化疗的不良反应。
原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的预后：其预后与诸多因素有关，如年龄、性别、肿瘤侵犯深度、肿瘤形态、肿瘤大小、有无外科并发症、是否根治性切除等，其中临床分期为影响预后的主要因素。提高原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的诊断及时性、准确性，积极手术干预配合具有针对性的化疗是改善预后的有效途径。
参考文献
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