【摘要】 目前炎性乳腺癌的综合治疗方法被广泛应用， 国内对该病的诊断和治疗缺乏统一认识。新辅助化疗、手术、术后化疗或放疗以及分子靶向治疗等治疗方法使炎性乳腺癌总生存率有了进一步提高。作者就炎性乳腺癌的临床特征及治疗进展作一综述。
【关键词】 炎性乳腺癌；临床特征；治疗进展
炎性乳腺癌（inflammatory breast cancer， IBC）是一种非常少见的、预后很差的恶性肿瘤， 占全部乳腺癌发病率的2.5%[1]。炎性乳腺癌1814年被最先报道， 1924年被Tannenbaam和Lee命名。1938年有的作者对炎性乳腺癌的临床特征进行了细致的报道。IBC的5年生存率低， 转移率高达30%～40%。所以临床医生对炎性乳腺癌的临床特征要有清醒的认识和了解， 及时认真的治疗。本文将对IBC的治疗进展及临床特征进行综述。
1 临床表现
IBC的临床表现与急性乳腺炎相似， 都表现为乳房增大、变硬、皮肤红肿热及橘皮样改变累及至少1/3乳房。触诊乳房普遍坚实， 常伴腋窝淋巴结肿大。IBC的炎症表现通常是由于淋巴管癌栓阻塞淋巴回流所致。本病多在绝经后早期发生， 病程长， 诊断时有30%以上出现同侧锁骨上或腋窝淋巴结转移[2]。
2 辅助检查
2. 1 病理检查 IBC在组织学可有多种类型， 因此它并不是独立的病理诊断类型。它的病理类型特点：很多都是恶性程度很高的单纯癌、硬癌、浸润癌。很多人认为炎性乳腺癌的病理学特点为乳腺及皮肤组织内有大量淋巴管癌栓形成[3]。所以它不是确诊炎性乳腺癌必需具备的病理学依据。最近研究发现IBC基因表达中缺少雌激素受体、孕激素受体和原癌基因Her-2的放大。还有报道称IBC过表达表皮生长因子受体（EGFR）和高表达抑癌基因P53[4]， 这些均导致IBC的预后很差。
2. 2 影像学检查 钼靶检查已经成为乳腺癌成像的金标准， 但很少单独应用。有学者认为， 在临床非妊娠期、哺乳期的女性中如果出现乳腺炎表现， 并且在X线片发现肿块伴或不伴有钙化、腺体紊乱、广泛皮肤增厚、乳腺密度普遍增高时， 应考虑炎性乳腺癌可能。超声是一种经济、快捷的IBC影像学诊断方法， MRI应用于诊断IBC报道有限。
2. 3 细针针吸细胞学检查 针吸细胞学临床应用较广泛， 它的特点是简便、快捷、有效， 患者易于接受。对IBC的定性诊断有较高价值。与病理学诊断的符合率高达95%[5]。针吸细胞学有一定的假阳性， 应注意鉴别。作为要检查方法， 细针穿刺细胞学非常重要。
3 诊断标准
炎性乳腺癌的诊断标准目前尚不统一， 有学者认为乳腺皮肤的红肿范围大于乳房面积的1/3， 这样被认为IBC。另有学者以为如果临床表现典型， 还可以见到乳房皮肤淋巴管出现癌栓才能诊断为IBC。IBC的诊断主要依靠病理学检查及临床表现。IBC的诊断主要有以下几点：①乳房出现红肿热痛， 但无发冷、发热及粒细胞升高。②乳房增大变硬、乳头内陷、桔皮样外观、皮肤出现暗红色斑块。③腋窝、锁骨上淋巴结肿大。
3 治疗进展
IBC容易出现远处转移， 并且恶性程度很高， 单纯手术治疗的平均生存期只有12～32个月， 且5年的生存率<10%。如果单用放疗则平均生存期为4～29个月， 且5年的生存率0%～28%。因此单一治疗方法很难达到较好效果， 所以现在被广泛应用的是多种方法进行联合应用。
3. 1 新辅助化疗 IBC被认为对化疗比较敏感， 化疗方案多采用蒽环类和紫杉类药物。Hennessy等[6]对56例确诊的炎性乳腺癌患者进行新辅助化疗， 结果完全缓解（pCR）组的5年总生存率（OS）和无病生存率（OFS）分别达到82.5%和78.6%， 明显高于非pCR组（37.1%和25.4%）。新辅助化疗可使原发肿瘤缩小， 减少手术时可能导致的肿瘤的播散， 并降低术后局部复发的可能性。因此其在IBC治疗中的作用已被肯定。
3. 2 手术治疗 IBC患者大多需要手术治疗， 进行新辅助化疗3～4个周期后， 很多原发肿瘤能明显变小， 给手术治疗创造了条件。原则上乳房皮肤切除范围应够大， 以免局部复发。Singletary[7]等认为手术前如果化疗效果明显， 则可以进行手术治疗， 如果术前化疗效果不好或无效者应先进行放疗， 之后再行手术。多方法联合治疗无疑是最佳的选择。
3. 3 放射治疗 有文献报道， 炎性乳腺癌患者如果放疗、化疗交替进行， 那么治疗效果与进行手术的综合治疗效果相累似[8]。如果年龄≥45岁、腋窝转移淋巴结≥4个、手术切缘阳性， 这样的患者应行局部放疗。不仅可改善潜在的淋巴结转移灶， 还可防止癌灶复发。
3. 4 分子靶向治疗 Her-2是IBC中可以作为临床选择的靶分子， 于对于Her-2阳性的炎性乳腺癌患者， 应用曲妥珠单抗进行术后辅助治疗， 则能明显降低复发风险， 延长术后无病生存期。Hurley[9]对48例Her-2阳性的IBC患者进行联合曲妥珠单抗的新辅助化疗， 序贯手术、化疗和放疗， 发现病理完全缓解的患者4年OS和DFS为83%和81%。未联合新辅助治疗组的4年OS和DFS则为73%和65%。
3. 5 中医药治疗 放、化疗及手术治疗可使患者免疫功能失调。中药对乳腺癌患者有扶正祛邪作用， 因此在应用西医治疗的基础上， 辅以祛邪扶正、固本培元的中医疗法可明显提高患者免疫力， 增强和巩固西医的治疗效果。
综上所述， 近期的临床实践和研究使IBC患者的预后得以提高， 但还不算理想。以后应当对IBC的发病机制、诊断、浸润转移的分子机制以及治疗方法进行更加深入细致的研究， 进一步改善IBC患者的预后。
参考文献
[1]Jemal A，Siegel R，Xu J，et al.Cancer Statistics，2010.Cancer J Clin， 2010，10：3322.
[2]Kusama M. A case of secondary inflammatory breast cancer with multiple metastases in which operation was possible through letrozole monotherapy. Gan To Kagaku Ryoho， 2011，38（3）：119-422.
[3]Dawood S， Merajver SD， ViensP， et al. Intemational expertpanelon inflammatory breast cancer：consensus statement for standardized diagnosis and treatment.Ann Oncol， 2011，22（3）：515-523.
[4]Gonzalez-Angulo AM， Sneige N， Buzdar AU， et al. p53 expression as a prognostic marker in inflammatory breast cancer.Clin Cancer Res， 2004（10）：6215-6221.
[5]YuYH，WeiW，Liu JL.Diagnostic value of fine-needle aspiration biopsy for breast mass：a systematic review and meta-analysis.BMC Cancer， 2012（12）：41.
[6]Hennessy BT，Gonzalez Angulo AM，Hortobagyi GN，et al.Disease free and overall survival after pathological complete disease remission of cytologically proven inflammatory breast carcinoma axillary Iymph node metastases after primary systemic chemotherapy.Cancer， 2006 （106）：1000-1006.
[7]Singletary SE. Surgical management of inflammatory breast cancer.Sem in Oncol， 2008，35（1）：72-77.
[8]Ovemoyer BA. Inflammatory breast cancer：novel preoperative therapies. Clin BreastCancer， 2010，10（1）：27-32.
[9]Hurley J， Doliny P， Reis I， et al.Docetaxel， cisplatin， and trastuzumab as primary systemic therapy for human epidermal growth factor receptor2-positive locally advanced breast cancer.J Clin Oncol， 2006（24）： 1831- 1838.