【摘要】 目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤的临床诊断和治疗。方法 回顾分析38例胰腺实性假乳头状瘤的临床表现、病理特征及治疗结果,结合文献资料加以讨论。结果 临床表现以腹部疼痛、腹部不适或腹部包块多见。典型的影像学表现为胰腺区或腹腔内实性或囊实性占位,边界清除,包膜完整。肿瘤位于胰头部6例,钩突部3例,胰颈部10例,胰体部5例,胰尾部14例,29例获得根治性切除,9例行单纯肿瘤切除,所有病例预后良好。结论 典型的胰腺实性假乳头状瘤在CT、MRI上具有特征性表现,部分病例可以做到术前正确诊断;手术切除是惟一有效的治疗方法。
【关键词】 实性假乳头状瘤; 胰腺肿瘤; 性激素
作者单位:450052郑州大学第五附属医院普外二科
实性假乳头状瘤(SPTP)是临床上少见的良性或低度恶性的胰腺肿瘤,最早由Frantz KZ[1]于1959年报道,主要发生于35岁以下的年轻女性,大约占全部胰腺外分泌肿瘤的1%~2%[2]。由于目前对SPTP的病因、病理特征及其生物学特性存在认识上的差异,并且SPTP自身缺乏典型的临床表现和体征,所以临床上术前误诊率较高。为提高胰腺实性假乳头状瘤的诊疗水平,现将经治的38例SPTP回顾分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组 38 例中男 4 例(10.5%),女 34 例(89.5%);年龄9～54岁(平均29.6岁)。从出现症状到就诊的间期为5 d～20年,就诊时症状:上腹部间断性胀痛或隐痛14例,上腹部不适6例,因便血就诊1例,1例表现为发作性心悸出汗伴意识障碍,16例因体检或偶然发现而无任何不适症状。
1.2 实验室检查 血清肿瘤标志物糖抗原 CA19-9轻度升高3例,CA12-5轻度升高1例,甲胎蛋白及癌胚抗原均在正常范围。乙肝表面抗原均为阴性,其余各项实验室检查指标均在正常范围内。
图1 胰腺实性假乳头状瘤的超声表现胰腺区巨大囊实性不均质回声团块,边界清除,包膜完整
1.3 影像学检查 38例患者中,26例行腹部超声检查,31例行CT检查,16例行MRI检查。病变部位:胰头部6例,钩突部3例,胰颈部10例,胰体部5例,胰尾部14例。腹部超声表现为胰腺、脾肾之间或腹膜后低回声、边界清晰的不均质实性或囊实性肿物(图1)。CT检查提示胰腺或腹膜后囊实性占位,边界清楚,密度不均或有不规则分隔,增强扫描实性部分或分隔不均匀强化(图2)。MRI表现为T1WI呈等或稍长信号、T2WI呈长信号的胰腺或腹膜后占位,增强扫描动脉期轻、中度强化。
图2 胰腺实性假乳头状瘤的CT表现
A平扫见胰腺区占位,边界清晰,包膜完整有点片状钙化;B动脉期实性部分轻度强化;C静脉期及
D延迟期密度减低,与周围组织界限更清晰
1.4 术前诊断1例于超声内镜引导下行针吸组织活检(EUS-FNA)明确诊断为胰腺实性假乳头状瘤,2例于腹部超声引导下经皮穿刺针吸活检明确诊断,1例因便血行十二指肠镜检查发现有外压型肿瘤突入肠腔,组织活检未能明确诊断,1例因发作性低血糖而诊断为胰岛β细胞瘤,7例根据实验室及影像学检查初步诊断为胰腺实性假乳头状瘤,其余26例经各项辅助检查仅初步诊断为胰腺或腹膜后肿瘤而未进一步诊断。
1.5 手术情况 38例均行手术治疗,其中胰十二指肠切除(PD)2例,保留幽门的胰十二指肠切除(PPPD)2例,保脾胰体尾切除15例,中段胰腺切除胰肠吻合7例,胰体尾脾脏切除3例,单纯肿瘤切除9例。
2 结果
2.1 病理结果 6例术中行快速冰冻检查,其中4例明确诊断为实性假乳头状瘤,2例诊断为胰岛细胞瘤。38例术后常规病理均为实性假乳头状瘤,其中低度恶性3例。下腔静脉及脾静脉受侵各1例,局部浸润2例,侵犯包膜2例。除单纯肿瘤切除外,其余各例切缘肿瘤细胞均为阴性。38例手术标本中共找到31枚淋巴结,均未见到肿瘤转移。
2.2 术后并发症 本组无手术死亡病例,38例中29例恢复顺利,9例于术后发生胰瘘,各种术式均有发生,其中6例出院时已治愈拔管,其余3例带管出院;1例出现切口感染,无其他严重并发症发生。
2.3 预后及随访 全部病例获得随访,随访时间为6~64个月,平均26.3个月,7例随访超过5年而未再进一步随访。随访期间,全部病例定期行腹部超声或CT检查均未见肿瘤复发及远处转移。
3 讨论
3.1 术前诊断 由于临床表现具有多样性及不典型性,STPT的术前诊断困难。影像学检查仅可以对部分有典型影像学表现病例的良恶性作出初步判断。超声内镜引导下细针穿刺活检(EUS-FNA)诊断胰腺肿瘤的敏感性为75%~88%[3,4],而并发症发生率低于2%[5,6]。Papavramidis T等[7]建议,对于怀疑SPTP的患者,应遵循腹部超声或CT→MRI→CT引导下FNA→剖腹探查的顺序进行诊断。临床上,对于缺乏典型影像学表现的病例,可根据肿瘤的位置、瘤体的大小、患者的耐受能力及医生自身的技术水平,选择合适的径路行术前细针抽吸组织活检以明确诊断。
3.2 治疗 SPTP对放、化疗均不敏感,外科根治性切除是惟一有效的治疗方法。由于大多数实性假乳头状瘤的肿瘤细胞没有侵袭性,所以切除率高,也比胰腺的其他肿瘤有更好的预后[8],手术死亡率低于2%,术后有10%～15%的局部复发或远处转移[9]。腹腔镜下活检或切除会由于气体的注入导致肿瘤细胞在腹腔内的扩散因而不适于SPT患者[10]。对于已经确诊或怀疑SPTP者,应尽早手术切除或剖腹探查, 考虑到肿瘤的低度恶性及有包膜存在,术中应尽量保留正常的胰腺组织[7]。需要提出的是,局部浸润或侵犯临近血管不是手术的禁忌证,本组有3例为低度恶性,6例表现为局部或临近血管浸润,根治性切除后仍获得良好疗效。
4 预后
文献报道,没有淋巴结和远处转移的SPTP患者,根治性切除后的5年生存率为100%,甚至一些无法手术切除的SPTP患者也能长期存活达10年之久或更长时间[7]。本组7例手术后已存活5年以上但未再进一步随访,且随访期间无肿瘤复发现象,其余31例仍在随访中。
参 考 文 献
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