[摘要] 目的 探討超声心动图对肥厚型心肌病的诊断价值。 方法 选择我院2012年3月～2017年9月确诊的76例肥厚型心肌病及76例健康人群分别作为研究组和对照组，对其超声心动图特点进行回顾性分析。研究组患者进行24 h动态心电图检查，分析比较梗阻性肥厚型心肌病与非梗阻性肥厚型心肌病心律失常情况。 结果 研究组与对照组在左室舒张末径（LVIDd）、左室收缩末径（LVISd）方面比较差异无统计学意义（P>0.05），在室间隔厚度、左室后壁厚度、左房前后径方面比较差异有统计学意义（P<0.05）；梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病在心律失常方面差异有统计学意义（P<0.05），梗阻性较非梗阻性肥厚型心肌病更容易出现心律失常，以房性、室性心律失常常见。 结论 超声心动图操作简便且无创伤，可以快速地对肥厚型心肌病做出诊断及分型，为临床的诊治提供快速而准确的依据。
[关键词] 心脏彩超；肥厚型心肌病；心电图；心律失常
[中图分类号] R445.1；R542.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2018）08-0104-04
The value of echocardiography in diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy
MENG Yingying1 MA Zhen2
1.Department of Ultrasound， Jiangbin Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous region， Nanning 530021， China； 2.Department of Ultrasound， the First Affiliated Hospital of Guangxi University of Traditional Chinese Medicine， Nanning 530023， China
[Abstract] Objective To investigate the diagnostic value of echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy. Methods 76 cases of hypertrophic cardiomyopathy and 76 cases of healthy people diagnosed in our hospital from March 2012 to September 2017 were selected as the study group and the control group respectively. The characteristics of echocardiography were analyzed retrospectively. The patients in the study group were examined by 24 hours ambulatory electrocardiogram， and the arrhythmias of obstructive hypertrophic cardiomyopathy and non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy were analyzed and compared. Results There was no significant difference in left ventricular end-diastolic diameter（LVIDd） and left ventricular end-systolic diameter（LVISd） between the study group and the control group（P>0.05）. There were significant differences in the thickness of ventricular septum， the thickness of posterior wall of left ventricle and the anterior and posterior diameter of left atrium（P<0.05）. The difference in arrhythmias between obstructive hypertrophic cardiomyopathy and non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy was statistically significant（P<0.05）. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy was more prone to arrhythmia than non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy， especially in atrial and ventricular arrhythmias. Conclusion Echocardiography is simple and noninvasive， which can be used to diagnose and type hypertrophic cardiomyopathy quickly and provide a rapid and accurate basis for clinical diagnosis and treatment.
[Key words] Cardiac color Doppler ultrasound； Hypertrophic cardiomyopathy； Electrocardiogram； Arrhythmia
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种全球性疾病，男女均可发病，是一种较为常见的家族遗传性疾病，是以左心室和（或）右心室肥厚（常为非对称性）、心室腔进行性缩小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为特征的心肌病[1]。肥厚型心肌病多发生于儿童和青年，男女比例约2∶1，1/3有家族史，猝死率高，可出现心力衰竭。死亡原因成人多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤；小儿则多为心力衰竭，其次为猝死[2]。肥厚型心肌病根据左室流出道最大压差是否超过30 mmHg，HCM分为梗阻性肥厚型心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy，NOHCM）[3]。常见梗阻的部位主要有左室流出道梗阻，左室中部梗阻性和心尖肥厚型都属于肥厚型心肌病少见的亚型。HCM病程发展缓慢，可出现各种形式程度不同的心律失常，严重可出现室速、室颤等恶性心律失常，导致猝死[4]。伴有室性心动过速和严重室性心律失常的肥厚型心肌病患者是猝死的高危患者[5]。本研究通过分析比较梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病心律失常情况探讨超声心动图对于肥厚型心肌病的诊断价值。
1资料与方法
1.1 一般资料
HCM组：选取2012年3月～2017年9月我院确诊的76例肥厚型心肌病患者作为研究组，其中男41例，女35例，年龄31～84岁，平均（55.83±15.35）岁。纳入标准[6]：①经超声心动图、心脏核磁共振或计算机断层扫描影像学检查证实，左心室心肌某一节段或多个节段的室壁厚度≥15 mm，且不能单纯用心脏负荷异常引起心肌肥厚解释的一类心肌疾病。②对于室壁厚度13～14 mm的患者，需评估其家族史、非心脏相关症状、心电图异常、实验室检查及多种心脏影像学方式，综合评价是否诊断为肥厚型心肌病。③对诊断明确的肥厚型心肌病患者的一级亲属，任何心脏成像手段发现左心室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，不能明确病因解释的，即可确诊为肥厚型心肌病。排除标准：除外瓣膜疾病、主动脉瓣下左室流出道内隔膜或纤维嵴等心脏器质性疾病，除外高血压、糖尿病、尿毒症、冠心病等慢性疾病。
对照组：性别及年龄与HCM组相匹配的健康人群76例，其中男41例，女35例，年龄32～82岁，平均（56.61±14.46）岁。所有入选者均无心血管疾病史，心脏超声检查正常，且无其他器质性疾病。
两组患者年龄、性别等一般资料比较，差异无统计学意义（P>0.05）。
1.2研究方法
1.2.1超声心动图检查 研究组与对照组全部采用Philips IE33超声诊断仪检查，探头S5-1，频率设为1.0～5.0 MHz，所有患者取左侧卧位，超声心动图检测切面有胸骨旁左室长轴、左室短轴（二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖部短轴切面）、心尖四腔心、心尖二腔心、心尖左室长轴切面。分析比较研究组与对照组在左室舒张末径（left ventricular end-diastolic diameter，LVIDd）、左室收缩末径（left ventricular end-systolic diameter，LVISd）、室间隔厚度、左室后壁厚度、左房前后径方面差异有无统计学意义。
1.2.2 24 h动态心电图检查 研究组进行24 h动态心电图检查，比较非梗阻性和梗阻性肥厚型心肌病出现房性、室性心律失常的情况。
1.3观察指标
对两组的LVIDd、LVISd、室间隔、左室后壁厚度、左房前后径大小进行观察记录，对研究组进行24 h动态心电图检查，对频发房性早搏、房颤、频发室性早搏、非持续性室性心动过速、Ron T现象心律失常情况进行观察记录。
1.4统计学处理
采用 StstaSE12.0统计软件进行分析。计量资料以均数±标准差（x±s）表示，组间均数比较采用两独立样本t检验。计数资料以[n（%）]表示，组间比较采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1 研究组检查结果
梗阻性肥厚型心肌病30例，其中患者左室中下部肥厚性梗阻5例，左室流出道梗阻27例，其中左室流出道梗阻合并左室中下部梗阻2例；非梗阻性肥厚型心肌病46例，其中不对称型肥厚型心肌病32例，对称性肥厚7例，心尖肥厚型心肌病6例，乳头肌肥厚型1例，非梗阻性肥厚型心肌病合并舒张性心衰3例。见封三图3。
2.2两组超声心动图检查结果比较
纳入研究的两组在左室舒张末径（LVIDd）、左室收缩末径（LVISd）方面比较差异无统计学意义（P>0.05），在室间隔厚度、左室后壁厚度、左房前后径方面比较差异有统计学意义（P<0.05）。见表1。
2.3研究组心律失常类型分布比较
分析比较梗阻性肥厚型心肌病与非梗阻性肥厚型24 h动态心电图出现房性、室性心律失常的情况，两组肥厚型心肌病在房性、室性心律失常方面比较差异有统计学意义（P<0.05）。见表2。
3讨论
肥厚型心肌病病因未完全明了，患者常有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病。肥厚型心肌病肥厚的部位可以是室间隔上部、中部、心尖部，也可以是左室游离壁局部肥厚或乳头肌肥厚。肥厚型心肌病（HCM）左室流出道狭窄超声心动图表现为左室流出道直径<20 mm、静息状态下左室流出道壓差>30 mmHg、二尖瓣前叶收缩期前向运动SAM、主动脉瓣收缩期中期提前关闭，左室流出道彩色血流显像呈花色血流，频谱多普勒测定左室流出道为高速血流，频谱形态呈“匕首样”[7]。左室中部梗阻性肥厚型心肌病超声心动图表现为收缩期左室中部彩色血流束变细，可呈“沙漏样”改变，频谱多普勒测定左室中部梗阻处峰值压差>30 mmHg。心尖肥厚型心肌病超声影像特点为乳头肌水平以下部位心肌明显增厚，心尖部短轴切面左室腔变小甚至闭塞。
肥厚型心肌病的心肌间质纤维化、心肌收缩时压迫细小冠状动脉，导致心肌缺血、肾上腺素能反应性增高，是肥厚型心肌病发生恶性心律失常的电生理基础[8]。非持续性室性心动过速是肥厚型心肌病患者晕厥发作的独立预测因子[9]。本文研究梗阻性肥厚型心肌病与非梗阻性肥厚型心肌病心律失常的比较，结果显示差异有统计学意义（P<0.05），与付生弟[10]的研究一致：OHCM较NOHCM更容易出现心律失常，以房性、室性心律失常较为常见。本组研究中梗阻性肥厚型心肌病频发房性早搏发生率为73.33%，房颤发生率为40.00%，而肥厚型心肌病患者往往有舒张功能障碍，由于梗阻或者二尖瓣前移导致舒张功能障碍作用的时间更长，左心房病变和重构程度随之加重，因此更加容易出现房颤[11]。梗阻性肥厚型心肌病左心室射血分数大幅度降低，可能激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致心律失常的发生。流出道梗阻程度与肥厚型心肌病患者死亡之间的关系尚有争议，也有一些研究则表明非梗阻性HCM患者出现室性心率失常等不良事件的概率明显高于梗阻性HCM[12]。左心室中部梗阻（MVO）是一种在肥厚型梗阻性心肌病患者中相对少见的形态学亚型，较其他型肥厚型心肌病更容易出现室壁瘤、血栓及栓塞、心力衰竭、室速等并发症[13]。有研究[14]表明左室中下部及心尖部肥厚者较其他型肥厚型心肌病容易发生晕厥或缓慢性心律失常。而左室中部梗阻性肥厚型心肌病相比单纯性主动脉瓣下梗阻的患者，预后更差，而手术治疗可为MVO患者提供良好的中期预后，因此超声确诊该类患者显得尤为重要[15]。而心尖肥厚型心肌病与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左室流出道动力性梗阻和压力阶差，心电图上可见巨大倒置T波，其临床症状比较轻，预后较好，较少发生猝死[16]。综上所述，肥厚型心肌病的分型对于判断预后有重要的意义。
超声心动图操作简便且无创，可以直观地显示心脏的形态结构，发现室壁肥厚梗阻的部位，通过彩色及频谱多普勒对肥厚型心肌病可以快速地进行分析并做出分型，是肥厚型心肌病诊断的首选检查方法。由于超声心动图受到检查者的经验和主观性的影响，容易对肥厚型心肌病的误诊、漏诊，尤其是左室中部梗阻性肥厚型心肌病和心尖部肥厚型心肌病，分析误诊漏诊的原因主要有两方面：一方面这两型肥厚型心肌病比较少见；另一方面与医生经验不足以及对肥厚型心肌病的认识不足有关。因此，平时工作中要注意培养良好的超声心动图技术操作习惯及临床思维。恶性室性心律是肥厚型心肌病发生心脏猝死的一个预测因子，因此对于不明原因的头晕、胸闷、房颤、室速等心律失常的患者，特别是运动后出现呼吸困难、心前区疼痛的年轻患者，要注意排除肥厚型心肌病。超声心动图检查要注意观察心尖部短轴切面，注意观察左室心尖部至左室流出道血流颜色及流速的测量，尽量避免漏诊、误诊，提高诊断准确率，为临床的诊治提供有力的依据。
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（收稿日期：2017-12-09）