摘要：目的 探讨自身免疫性胰腺炎（AIP）的CT表现特征，提高对本病的认识水平。方法 回顾性分析8例经临床、实验室检查及激素治疗有效的AIP患者的CT资料。分析胰腺病变区的形态、密度、胰管及胰周的异常影像学表现。结果 其中6例为男性，2例为女性，年龄53～80岁，平均66.5岁。7例AIP表现为胰腺弥漫性肿大，呈"蜡肠样改变" ，1例为胰腺局限性肿大。CT平扫病变区呈等密度5例，呈稍低密度3例；增强扫描病变区胰腺实质在动脉期强化减弱，静脉期病变仍保持相对低密度或为等密度；延迟期可有明显强化。4例在肿大胰腺周围出现增厚的包膜样低密度影。结论 AIP的CT表现具有一定的特征性，对临床治疗有重要价值。
关键词：自身免疫性胰腺炎；体层摄影术，X线计算机
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatifls，AIP）是一种自身免疫介导的特殊类型的慢性胰腺炎。其典型影像学表现包括胰腺腊肠样肿大、胰管不规则硬化狭窄、假包膜结构等征象[1-3]。但因其临床表现缺乏特异性，易于胰腺肿瘤或慢性胰腺炎相混淆，本文回顾性分析了8例经临床、手术或病理确诊AIP患者的影像学资料，探讨其CT特征，以期提高对AIP的认识。
1 资料与方法
1.1一般资料 收集我院经临床、实验室检查及激素治疗有效的AIP患者8例，其中男7例，女1例，年龄42～68岁，平均56.4岁。大多数无明显特异症状，由B超体检偶然发现；所有病例无肝炎病史，AFP阴性，其它各种肿瘤标志物检查均为阴性。临床表现 ：6 例有皮肤黄染，2 例有轻度腹痛、乏力等症状。8例患者血清学标志如免疫球蛋白G（IgG4）以及抗核抗体水平升高。
1.2方法 采用PHILIPS-Brilliance-64排螺旋CT扫描。患者禁食12h以上，扫描前口服阴性对比剂800～1000ml。增强对比剂为碘海醇300mg/ml，剂量为90～120ml，注射速率为2.5～3.0ml/s，分别于注射开始后25～30s （动脉期），65～70s（门静脉期），3～4 min（平衡期）进行扫描。
1.3诊断标准 AIP诊断标准（2002年日本胰腺协会）：①影像检查胰腺弥漫性增大，主胰管管壁不规则增厚引起胰管弥漫性狭窄（长度超过整个胰腺的1/3）；②实验室检查血清球蛋白和/或IgG异常升高或出现自身护体；③病理学检查伴有大量淋巴细胞浆细胞浸润的纤维化改变。如果出现①+②+③或①+②、①+③可确认[4]。2008年日本与韩国学者新增第4条可选择标准[5]：对激素治疗有效，复查好转可作为诊断标准。
2 结果
2.1胰腺形态 8例患者均表现为胰腺形态肿大，其在7例表现为胰腺弥漫性肿大，呈腊肠样外观，轮廓光滑；1例为胰头及胰体部局限性肿大，胰尾略有萎缩。
2.2 CT扫描 CT平扫检查示病变区密度较正常胰腺略为减低的5例，呈等密度的3例。动态增强扫描动脉期病变区胰腺强化较正常胰腺强化减低，边界清楚；静脉期病变仍保持相对低密度（3例）或为等密度（5例）；延迟期可有明显强化（5例）。
2.3胰胆管情况 主胰管呈弥漫狭窄或部分狭窄，本组1例胰头部胰管轻度狭窄；3例胰管弥漫性不规则狭窄。胆管根据受累情况可有不同程度狭窄，本组2例胆总管下端轻度狭窄，以水平上方胆管轻度扩张。
2.4胰周情况 胰周可见胶囊状低密度边框，表现为病变区胰周线条样结构；CT平扫呈低密度，增强扫描延迟图像上，胶囊状低密度边框可表现为轻度延迟强化，本组共有4例出现。
3 讨论
自身免疫性胰腺炎（AIP）由Sarles在1961年首先报道[6]，当时称为高丙球蛋白血症性胰腺炎。1995年Yoshida等提出AIP[7]这一命名，被广泛接受。AIP是一种特殊类型的慢性胰腺炎。其病因及发病机制不明，多数认为是一种自身免疫性疾病，常伴有类风湿性关节炎，干燥综合征、溃疡性结肠炎等病。临床多无明显症状或仅有轻微症状；无痛性阻塞性黄疸（不伴瘙痒）是其常见表现，约占63%[8]。中老年男性常见，发病年龄为32～76岁，平均56岁；男性多于女性。IgG4常明显升高，与疾病活动性密切相关。Hamano等报道血清IgG4浓度升高在诊断该病时的准确度、灵敏度和特异度分别为97%、95%和97%[9]。
AIP的影像学表现颇具特征性。根据累及范围可分为三型：局限性肿块型、局限性胰管缩窄型和弥漫型，以弥漫型最常见。其CT表现为：①胰腺弥漫性增大，边缘锯齿样结构消失，呈"蜡肠样改变"，发生率约为56%～100%。本组共有7例为此表现。胰腺局限性增大，主要发生在胰头，也可见于胰体、尾，多发团块也有报道；本组1例表现为胰头体部局限性肿大。胰腺肿大与其病理改变密切相关，此时由于大量淋巴细胞及纤维组织增生，致病变区胰腺肿大，外缘平直，失去正常胰腺之"羽毛状"外观，而呈现为"蜡肠样改变"；②CT平扫呈低密度或等密度，这与正常的胰腺组织不同程度地被浸润的淋巴细胞及纤维化组织替代相关；本组5例呈略低密度；3例密度变化不明显，呈等密度；③增强扫描动脉期病变强化程度减低，强化一般相对均匀，呈相对低密度；静脉期病变仍保持相对低密度（3例）或为等密度（5例）；延迟期可有明显强化，这与病变区不同程度的腺体破坏、闭塞性静脉炎及纤维化有关[10]，本组共有5例出现延迟明显 强化；④主胰管呈弥漫狭窄或部分狭窄。其病理基础是胰管管壁的淋巴细胞浸润和纤维化。在CT上，主胰管可能像一个无扩张的小导管，尤其是在胰腺增大部分，可能看起来更窄[10]；本组1例胰头部胰管轻度狭窄；3例胰管弥漫性不规则狭窄；⑤胰周改变：约有12%～80%的AIP可见胶囊状低密度边框，亦称为假包膜结构，在延迟图像上，胶囊状低密度边框可表现为轻度延迟强化。在组织学上表现为胰腺周围的淋巴细胞浸润和纤维化，本组4例出现此典型表现；⑥与其它类型的慢性胰腺炎不同，AIP通常无实质内钙化和假囊肿表现，本组无1例出现钙化及假囊肿；⑦AIP可造成静脉（尤其是脾静脉）狭窄或闭塞，但相对于胰腺癌，对胰腺大血管的侵犯少见，故胰周血管无侵犯、无包绕，多数病例无明显肿大淋巴结；⑧胰外表现：胰头受侵的病例，常见胆总管狭窄，可由肿大胰头压迫或炎性细胞浸润致管壁增厚引起，狭窄段一般较光整，狭窄段以上胆管不同程度扩张；本组2例出现胆总管下端轻度狭窄，其水平上方胆管轻度扩张。
AIP的临床表现缺乏特征性，需要与常见的慢性胰腺炎、胰腺癌及胰腺淋巴瘤等进行鉴别。但其影像表现具有一定的特征性，当临床发现无急性胰腺炎临床症状的阻塞性黄疸患者的CT图像上出现伴有胰周轻度浸润的胰腺弥漫性肿大时，AIP可作为潜在诊断考虑。因此，提高对 AIP 的影像学特征的认识，并结合临床及实验室检查，对该病的诊断具有重大意义。
参考文献：
[1]Chari ST， Smyrk TC， Levy MJ， et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis the M ago Clinic experience.[J].Clin Gastroen terol H epatol，2006，4：1010-1016.
[2]Fink e lberg DL， Sahani D， Deshpande V，et al. autoimmune pancreatitis[J]. 2006，355： 2670-2676.
[3]刘全达，周宁新.自身免疫性胰腺炎诊治的研究进展[J]. 中华医学杂志，2007，87：1438-1440.
[4]Japan Pancreas Society. Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis[J].J Jpn Pancreas Soc 2002，17：585-587.
[5]Otsuki M.Chung JB，Okazaki K，et al.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis：consensus of the Japan-Korea Symposium On Autoimmune Pancreatitis[J].J Gastroenterol，2008，43：403-408.
[6]Sarles H， Sarles JC， Muratore R， et al. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas-An autonomous pancreatic disease[J]. Am J Dig Dis，1961，6：688-698.
[7]Yoshida K， Toki F， Takeuchi T， et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci，1995，40：1561-1568.
[8]Kim KP， Kim MH， Song MH， et al. Autoimmune chronic pancreatitis[J].Am J Gastuoenterol ，2004，99：1615-1616.
[9]Hamano H， Kawa S， Horiuchi A， et al. High serum IgG4 concentuations in patients with sclerosing pancreatitis[J].N Engl J Med，2001，344：732-738.
[10]Sahani DV，Kalva SP，Farrell J，et al.Autoimmune pancreatitis：imaging features[J].Radiology，2004，233：345-352.
编辑/哈涛