摘要：孤立性纤维瘤在临床中比较少见,并且易误诊,漏诊,需要依靠免疫组化病理确诊。手术以外的治疗方式及预后仍未定论。笔者通过文献回顾对该病的诊治、影像学和病理特点进行综述。
关键词：纤维瘤影像学病理学诊断鉴别治疗
孤立性纤维瘤（ solitary fibrous tumor， SFT） 是少见的梭形细胞软组织肿瘤，最初描述的病灶位于胸腔，1931 年由Klemperer 和Rabin 首先命名[1] ，随后报道表明， SFT 可发生于全身多个部位。SFT 可分为良性和恶性。目前，英文文献报道的病例共计数百例[1] 。笔者通过回顾文献对其临床、影像、病理、鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病的认识。
1临床特点
患者年龄从5岁到87岁均有报道，平均49. 6岁，无明显性别差异，有报道女性略多见[2]。胸膜外SFT的部位有：眶部、硬脑膜、腹膜、鼻窦、唾液腺、甲状腺、肝脏、肾脏、前列腺、女性外阴等[2～4]胸膜外SFT患者症状与解剖部位有关， 通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状。如位于脑膜者可伴有头痛，位于眼眶者可伴有单侧眼球突出，位于口腔颌面部可伴有进行性的吞咽困难，位于椎管内可伴有单侧肢体麻木、放射性疼痛或感觉异常，位于盆腔脏器者可伴有排尿困难等。少数情况下， SFT可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现的低血糖等[5] 。约有一半的胸膜SFT患者无临床症状，或表现为咳嗽、呼吸困难、肺源性关节病等，壁层胸膜起源的SFT多有胸痛。
2影像学特点
胸部SFT的CT表现具有一定的特征性， CT上肿块多位于胸膜和肺，而发生于纵隔少见[6， 7] 。病灶大部分为良性，多表现为类圆形软组织密度肿块，大小不一，边境清晰光整，少数肿块有分叶，但是分叶不是肿瘤的恶性征象。并有少数肿块边缘带蒂，且可以在胸膜腔内滑动，多数学者认为该表现对于胸膜SFT的诊断具有特征性。
胸膜外SFT多是个案，可表现为不均一信号[3] ，等同肌肉的均一信号[8] ，可不同程度增强[2， 4] ，或明显均一增强（血管多） [4， 8]
MRI绝大多数SFT 或SFT 大部分区域表现为略高信号，同一肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为[9 ，10] ，T2WI 等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT 典型MR 表现。T2WI 呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号。
3病理及免疫组化
SFT常表现为与周围组织界限清楚、具有纤维包裹的肿块；其镜下形态表现多样，有学者将其分为纤维型、细胞型、脂肪瘤型、富于巨细胞型及发生于深部软组织的纤维组织细胞瘤型（此型还有待进一步观察及确证） ，其中纤维型和细胞型相对常见[11] 。总结多数文献， SFT有下列病理特点：肿瘤细胞大小不一[3， 5] ；多细胞和少细胞区交替存在构成无特征结构（席纹状、束状） [5，8，12，13，14] ；一些区域肿瘤细胞间含扩大的分支血管（类似血管外皮细胞瘤） [3，5，15] ；肿瘤血供描述不一，有的血供丰富呈高度血管化，部分血管内形成血栓，但大多数血供少或一般[8， 13， 14] 。除结合临床的病理观察外，最重要的是需要免疫组化来分析确诊，下列是一些常用于SFT诊断的免疫组化指标： ①CD34： CD34大多弥散强染[3， 5， 15] ，一些是局灶性表达。即使恶性和分化不良的SFT也有表达，但无论良恶性，均有少数病例不表达CD34。而且，CD34也会表达于其它类型的纤维瘤中[8]②bcl22还未有阴性报道，呈100﹪表达。③Vimentin是非特异结缔组织标记物[17] ，几乎所有SFT病例都有染色，部分甚至是弥散强染[3， 5] ④XIIIa多数阳性[12， 15] ，阴性病例少[13] ； ⑤S2100 几乎所有报道均为阴性，即使有也是散在的少数细胞染色[4， 14] ；⑥desmin大多数阴性，或少数细胞阳性[3]。⑦EMA，GFAP， cytokera2tin报道中均是阴性[3，4，5，8，12，13，17] 。
4恶性SFT的特征
胸膜SFT占所有病例90%左右， 其中恶性约占9% ～10%。文献报道，恶性SFT的病理特征包括：细胞有明显核异型，核分裂> 4个/HP，肿瘤的体积比较大等。目前，良恶性诊断尚无统一标准，多数学者认为SFT是介于良性和恶性之间的低度恶性潜能的软组织中间性肿瘤。此外，Cranshaw等曾经报道过胸膜外孤立性纤维瘤表现出的恶性生物学行为强于发生于胸膜的孤立性纤维瘤[18]。特别是高P53的表达象征预后不良[19]。
5鉴别诊断
目前对于血管外皮细胞瘤与SFT的区分，病理学家仍有较大的争议，当前比较倾向于把血管外皮细胞瘤与SFT划分于同一型疾病中的一类中[20].
术前对胸膜SFT和胸部其他肿瘤，包括肺癌和多种胸膜内的肉瘤进行鉴别非常必要。胸膜SFT通常边界清楚，而恶性胸膜间皮瘤常常由多个散在的胸膜肿块组成，或是弥漫性肿包裹整个肺组织。位于胸后部脊髓旁沟部的肿瘤要和神经源性肿瘤或椭圆形肺不张相区分，而位于胸中部或前方的肿瘤则要和甲状腺肿瘤、生殖细胞肿瘤以及畸胎瘤区分。除了影像学检查，支气管镜检查和支气管超声已经作为一项有利的非侵入性检查工具[21]
发生于胸膜外的SFT也要与发生于该部位的疾病相鉴别。如发生于椎管内的SFT需与神经源性肿瘤和脊髓胶质瘤相鉴别。发生于腹膜后或盆腔的SFT需与神经源性肿瘤、畸胎瘤甚至肠疝相鉴别；与恶性者如纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤和恶性间质瘤等也需加以区别。发生于眼眶的SFT应与眼眶血管外皮细胞瘤、海绵状血管瘤、炎性假瘤、脑膜瘤及胶质瘤相鉴别；发生在软组织中的SFT需与隆突性皮肤纤维肉瘤、血管球瘤、球血管周细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、间叶性软骨肉瘤和磷酸盐沉着性间叶瘤等相鉴别。总的来说，SFT特异的形态CD34 的阳性表达有助于鉴别诊断。
6治疗
大多数SFT是一种发展缓慢的肿瘤，但是它的生物学行为是变换莫测的，只有完整的手术切除可以达到一个良好的存活率 [21]. 目前关于来自放疗、化疗或是联合效果的文献很少，效果还不清楚。
7预后
完整切除是是最理想的治疗方式，也是最重要的预后预测因素。大多数胸膜外孤立性纤维瘤是良性的，但是还是有一部分复发和转移的报道，所以仍然需要长期的随访[19]。
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