![zoޛ)j馓 #B덵7DXXHx㝑m#]7+,]4Mm5Mi--9rدy:raxH~)݊x,azVz'%xǭlN)q]j֨|#BƬz([ʊ^b| j\y,-8^ &jWjwv}隕0Zޭ j'ڞ2yE.:q + nޖb^^oz{k^櫶zz 2ǩzYnr'nDX.rwzz+, ڕ=](http://img.qikan.com.cn/qkimages/yxxj/yxxj201702/yxxj20170229-1-l.jpg)
报告。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合神经元—神经胶质肿瘤。以往国内文献多为零散报道，故确切的发病率尚不清楚，不到中枢神经系统肿瘤的1%。笔者搜集6例经手术病理证实的CNC的MRI影像表现进行回顾性分析，以提高对CNC的诊断，以帮助临床选择正确的治疗方案。
1 材料与方法
1.1 临床资料
6例经手术和病理证实的中枢神经细胞瘤中，男4例，女2例，年龄15-48岁，平均年龄38.5岁。6例均出现颅内压增高症状，出现头痛（6例），呕吐（4例），视物不清（2例），病史1周至2年。
1.2 检查方法
使用Simens1.5和3.0T超导磁共振扫描仪，头颅表面线圈，常规行SE T1WI，FSE T2WI横轴面及矢状面MR扫描，辅以冠状面，扫描层厚5mm，层间距0。6例均按0.1mmol/kg体重静脉注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）行SE T1WI横轴面、矢状面及冠状面增强扫描。
2 结果
2.1 MRI表现
5例均行MRI检查（常规平扫及增强扫描），病灶均位于侧脑室透明隔区域，邻近脑实质未受累及。肿瘤呈不规则形（4例），圆形（2例）。信号特征：T1WI肿瘤呈等或低信号，6例病例均有囊变区，呈更长T1更长T2信号（图1、2、4、5）。因MRI对钙化不敏感，仅有2例可见到钙化。增强扫描肿瘤呈中等不均匀强化（图3、4、7、8）。6例患者均出现幕上脑室扩大。
2.2 手术及病理
6例均行肿瘤全切或次全切，术后病理诊断中枢神经细胞瘤。
3 讨论
CNC是较少见的中枢神经系统肿瘤，由Hassoun等于1982年首先报道。在光镜下类似于少突胶质细胞瘤，瘤细胞缺乏非典型的有丝分裂，没有Homer-Wright玫瑰花形，无向成熟神经节细胞演变的表现，故认为其是神经细胞起源，不同于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，并将其命名为中枢神经细胞瘤[2]。诊断主要取决于电了显微镜和免疫组化。电镜下瘤细胞胞浆透明，内含致密核小体，神经微丝和突触反应免疫组化呈特异性改变。
CNC为一种中枢神经系统良性肿瘤，多见于40岁以前成人，平均年龄约30岁左右，男女发病率无差异。本组病例，男性4例，女性2例，可能与病例数较少有关。肿瘤生长缓慢，病史可达数十年。CNC好发于透明隔孟氏孔附近，向双侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主，也可向第三脑室生长。由于引起孟氏孔梗阻性脑积水，临床通常出现头痛、恶心、呕吐、视力下降等颅内压增高症状。
影像学表现为肿瘤的好发部位比较特异，好发于透明隔孟氏孔周围，本组6例均发生于透明隔区域。肿瘤一般生长缓慢，当出现症状就诊时，瘤体一般才是都较大，易出现小的囊变。典型表现为以宽基底与侧脑室透明隔相连的肿物。部分肿瘤内可见出血。有文献报道，CNC的钙化可占40%-50%[3]。本组有2例发现钙化。有时可见到血管流空信号。
CNC MR T1加权像肿瘤实质呈等可稍低信号，囊变区呈低信号，T2加权像肿瘤实质呈等信号或稍高信号，囊变区呈高信号。肿瘤不向周围脑实质浸润，呈现良性特点。当肿瘤生长较大时，引起孟氏孔梗阻，出现一侧或双侧脑室扩大。
鉴别诊断须与側脑室脑膜瘤、室管膜瘤、少枝胶质细胞瘤、脉络膜乳状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，以及胶样囊肿相鉴别。影像学诊断需参于患者的发病年龄和肿瘤的好发部位。侧脑室脑膜瘤好发于侧脑室三角区，是成人侧脑室三角区最常见的肿瘤，侧脑室体部少见[4]。增强扫描出现明显均匀强化。少枝胶质细胞瘤主要位于大脑半球白质，多见于额叶，常有钙化，发生于侧脑室罕见。若发生于侧脑室内，较难与CNC相鉴别。
室管膜瘤是儿童脑肿瘤中第三常见肿瘤，发病高峰为1-5岁，第二发病高峰为35岁，多数室管膜瘤位于后颅窝，幕下室管膜瘤好发于第四脑室，幕上室管膜瘤好发于脑室外，也有少数发生于侧脑室三角区，易出现大的囊变，增强为中等不均匀强化[5]。
脉络膜乳头状瘤多见于10岁以下儿童，好发于侧脑室三角区，增强病灶强化明显，由于刺激脉络膜分泌较多脑脊液，易形成交通性脑积水。室管膜下巨细胞星形细胞瘤发病年龄较小，同时可见到脑室旁结节钙化易鉴别。胶样囊肿特异性发生于孟氏孔，易引起梗阻性脑积水，病变直径约1cm，T1WI可呈低、等、高信号，信号均匀，边界清楚。
总之，发生于透明隔近孟氏孔区域的CNC，结合发病年龄及MRI表现，应考虑至CNC的可能，有助于临床确定手术方案。
参考文献：
[1]Lubrano V， Fran？觭ois P， Loundou A， et al. Outcomes after [1]surgery for central neurocytoma： Results of a French[1]Multicentre Retrospective Study[J]. Acta Neurochirurgica，[1]2013，155（7）：1261-1269.
[2]渔博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断（第二版）[M].西[1]安：陕西科学技术出版社，2005：378-381.
[3]胡凌，高培毅.中枢神经细胞瘤的MRI诊断[J].临床放射学[1]杂志，2003，22（12）：999-1001.
[4]吴卫平，沈继章，陈财忠等.中枢神经细胞瘤（附3例报告并[1]文献复习）[J].临床放射学杂志，2003，22（12）：1002-1004.
[5]洪楠，王屹，孙燕萍等.脑室内中枢神经细胞瘤的影像学表[1]现及文献综述[J].中国医学影像技术，2002，18（2）：195-[1]196.