病例1
29岁，男性，头痛、头晕3年，平衡感差。体格检查：四肢功能正常，步态正常，双手握拳伸掌快速有力，上肢锥体束征（Hoffman征）右（+）、左（-），眼震（+）。CT检查见颈1（C1）枕化，颈1～2（C1～2）关节对合正常，斜坡枢椎角小;磁共振检查显示脑干受压。诊断：颅底凹陷症，颈1枕化畸形。
北京大学第三医院骨科王超教授建议：可考虑经鼻腔内镜下切除斜坡及齿状突。（建议至上海复旦大学附属中山医院神经外科余勇大夫处治疗。）
病例2
42岁，女性，颈部疼痛10余年。患者5年前无诱因出现双侧上肢进行性麻木及感觉减退，以右侧尤甚，同时伴右侧躯体感觉异常（4年）和下肢肌力减退（3年），1年前逐渐出现行走困难并出现小便失禁。体格检查：外观呈短颈，颈项活动受限。右侧肢体痛觉、温度觉减退;右侧肢体肌力4级、左侧肢体肌力4+级。四肢腱反射亢进，双侧锥体束征阳性。磁共振检查显示，颅底凹陷、延髓颈髓腹侧硬脊膜受压、脊髓C2～6节段空洞形成。颈部CT重建扫描显示颅底凹陷、部分寰枕关节融合、齿状突偏左侧突入枕骨大孔。
余勇教授（左）与患者（病例I）合影
Short%20Pencil_1.tif 本刊记者 侍 茹
颅底凹陷症，这是一种人们并不耳熟的疾病。
余勇教授，40余岁，神清气爽，有着温暖谦和的笑容。他從一个神经外科医生转而专注脊柱脊髓疾病的外科手术治疗十年，已完成各种颈腰椎手术近千例。今天我们就请余医生给大家介绍一下颅底凹陷症以及他所做的工作。
难治的疾病
颅底凹陷症是指颅颈交界区先天性骨质畸形所致的损伤性疾病。这种畸形极少单独存在，常合并枕骨大孔区其他畸形，如寰枢椎脱位、寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。病变导致枕骨大孔周围的颅底骨向上方突陷进颅腔，寰枢椎特别是齿状突升高甚至进入颅底，使延髓颈髓腹侧受压而产生一系列的临床症状。
颅底凹陷症常在中年以后发病，通常因轻微创伤、跌倒，促使脑干或脊髓受损，逐渐出现多种神经系统功能障碍症状，如肢体麻木、肌力减退、走路不稳、头痛头晕、吞咽困难等，患者犹如深陷“泥沼”难以解脱。
由于颅颈交界区复杂的解剖结构和生物力学特点，使手术治疗寰枢椎（即高位颈椎或称第1～2颈椎）疾病、颅底凹陷症或颅颈交界区畸形具有巨大的风险和挑战性。多年来，很多医生不愿意做这种手术，大多数患者只能采取保守治疗，传统的开放性枢椎齿突切除术，风险大、疗效差。北京大学第三医院骨科颅椎外科专业组组长王超教授是行业里治疗这个疾病的翘楚，他提出了难复性寰枢椎关节脱位应以前路（经口咽入路）手术松解寰枢关节等理念，是世界上实施上颈椎手术例数最多的医师。
但王超教授为什么会把自己的患者介绍到上海中山医院治疗？
独到的技术
几十年来，颅底凹陷外科治疗的经典方案是从前面经口腔路径切除齿状突。近年来，颅底凹陷的外科治疗取得了巨大的发展。对于颅底凹陷合并寰枢椎脱位的患者，可以单纯后路进行复位，或者前路经口腔松解后再进行后路复位。但是，对于一些不合并寰枢脱位的颅底凹陷，复位很难成功。这种类型的患者往往齿状突位置较高，传统的经口咽入路“够不着”。怎么办？
2009年开始，余勇教授所在的中山医院神经外科团队在中国大陆地区率先开展了“神经导航内镜下经鼻腔入路齿状突切除术”，有效解除了颅底凹陷导致延髓颈髓腹侧压迫，大大减轻了患者的痛苦。目前这项技术在国内仍属“武林绝招”。
内镜下经鼻腔入路切除齿状突，手术安全性如何？这是普通人最关心的问题。近10年手术经验的积累，使得这一术式日益成熟、安全而且高效。内镜的手术非常微创，患者大多术后3～4天即可出院。余勇教授的实践得到了同行的肯定和认可。
现在，王超教授会不断介绍此类型的患者来找余勇医生开刀，全国各地慕名而来求诊的患者也源源不断。
优势在哪里
虽然经口咽入路具有可以直接显露齿状突的优点，但该术式亦存在许多缺陷，如需要使用牵开器（张口器），当显露不充分时还需切开软腭甚至硬腭，手术创伤较大等。内镜下经鼻腔入路手术与经口咽入路手术相比较，有一些较明显的优势。
1.可近距离、广角全景观察术野，消灭了手术“死角”，术者能在更为清晰的视野下直视操作，使手术更安全、微创。
2.手术切口位于鼻咽部，高于经口咽入路的黏膜切口，因此不影响进食通道，患者术后第2天即能正常进食，无需留置胃管鼻饲，减少了患者的痛苦。
3.传统经口咽入路需切开软腭并应用牵开器，术后易发生舌、口咽部黏膜等上呼吸道肿胀，影响气管插管拔除时间，有些患者甚至需行气管切开术，给患者带来额外痛苦。内镜下经鼻腔入路对呼吸道影响小，术后早期即可拔除气管插管，大大减轻了患者痛苦。
4.经口咽入路手术切口位于口咽部，始终处于唾液的浸润中，术后极易发生伤口感染。内镜下经鼻腔入路切口位于鼻咽部，避免了唾液的沾染，减少了术后感染的机会。
5.传统的经口咽入路术后咽部和软腭伤口愈合所形成的瘢痕，可能使患者发生发音困难等后遗症。
思想结出“果实”
对于口咽入路、颈后入路都难以治疗的颅底凹陷患者，该怎么办？神经外科医生出身的余勇教授联想到，从鼻腔入路“向上”切除脑垂体瘤，这是很多神经外科医生都会做的手术，那么，是否可以从鼻腔入路“向下”治疗颅底凹陷症？查文献发现，2005年美国学者Kassam等首先报告了经鼻腔入路齿状突切除术。思想的“种子”终于结成了“果实”。
颈椎病、腰椎病这类疾病，绝大多数人会习惯地认为这是骨科疾病，神经外科医生来做这类手术优势何在？余医生介绍说，神经外科的领域包括大脑、脊髓和周围神经三部分，有神经的地方就有神经外科。在欧美国家70%的脊柱手术是由神经外科医生来完成的。对于常见的颈腰椎退行性病变如椎间盘突出、椎管狭窄、椎体滑脱以及脊柱脊髓肿瘤的治疗，神经外科医生所擅长的显微外科技术可保证脊髓、神经的安全，提升了脊柱手术的质量。
由此可见，新型神经外科技术的发展，使得颅底凹陷的外科手术治疗朝着更微创、更简化的方向发展，显微技术、内镜技术的不断发展也必将给许多传统思路和手术方法带来变革。做医生的只有不断学习，掌握新的方法和新的技术，才能根据患者的具体情况设计出合理而个性化的治疗方案。
让患者获益，是一个医生最根本的初心！
（余勇教授每周三下午、周五上午有专家门诊）